MPD

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) to stałe zaburzenie ruchów i postawy z powodu trwałego, niepostępującego uszkodzenia mózgu znajdującego się jeszcze w stadium niezakończonego rozwoju.

Należy ono do tzw. encefalopatii niepostępujących, co oznacza, że uszkodzenie mózgowia nie ulega zmianom, mimo że wraz z wiekiem i pod wpływem dodatkowych chorób obraz kliniczny może się nieco zmieniać.

Mózgowe porażenie dziecięce to termin zbiorczy, który obejmuje różne postacie kliniczne choroby o różnej etiologii, wszystkie postaci wymagają jednak wsparcia w postaci rehabilitacji, edukacji i leczenia.

Mózgowe porażenie dziecięce występuje u 1,6–2,5/1000 żywo urodzonych noworodków.

Częstość jego występowania jest odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego – jest to najczęstsze zaburzenie neurologiczne u noworodków urodzonych <32. tygodnia ciąży.

Występuje u:
1) 14,6% noworodków urodzonych < 28 tc.,
2) 6,2% noworodków urodzonych w 28–31. tc.,
3) 0,5% noworodków urodzonych w 31–36. tc.,
4) 0,11% noworodków donoszonych.

Uszkodzenia mózgowia prowadzące do mózgowego porażenia dziecięcego mogą wystąpić:
1) PRENATALNIE,
2) OKOŁOPORODOWO,
3) POSTNATALNIE
(w okresie noworodkowym).

Proporcje dotyczące częstości tych etiologii różnią się w zależności od źródła informacji.

Wysoka korelacja (30-80%) z:

zanikiem mózgu,
niedotlenieniem z hipotensją,
krwawieniem śródczaszkowym III-IV,
leukomalacją okołokomorową II-III.
Średniego stopnia korelacja z:

niskim pH we krwi pępowinowej,
niską punktacją Apgar,
krwawieniem śródczaszkowym I-II,
leukomalacją okołokomorową I-II.
Częstość mózgowego porażenia dziecięcego koreluje z jakością opieki okołoporodowej.

W przypadku USZKODZENIA PRENATALNEGO, może dochodzić do krwawienia dokomorowego lub zawałów krwotocznych i niedokrwienia tkanki mózgowej, zaburzeń migracji korowej
lub zaburzenia rozwoju struktur mózgu u płodu.

Te zmiany mogą być uwarunkowane genetycznie, a mogą być skutkiem zakażeń wrodzonych i nieprawidłowego przebiegu ciąży.

Do USZKODZENIA OKOŁOPORODOWEGO dochodzi najczęściej pod wpływem zamartwicy i rozwoju encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej.

Uważa się, że encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna jest odpowiedzialna za 8–20% MPD.

Do USZKODZENIA POSTNATALNEGO może dochodzić m.in. w wyniku zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, encefalopatii, urazów głowy, hipoglikemii objawowej, wodogłowia, hiperbilirubinemii, a także zaburzeń adaptacji do życia pozałonowego w postaci niewydolności krążeniowo-oddechowej.

U dzieci przedwcześnie urodzonych, z bardzo małą masą urodzeniową, do istotnych przyczyn uszkodzenia mózgowia i rozwoju MPD należy leukomalacja okołokomorowa (PVL).

Jest ona zazwyczaj wtórna do zawału żylnego powikłanego krwotokiem, który lokalizuje się w strefach granicznych unaczynienia z predylekcją do okolicy rogów przednich komór bocznych.

Pod jej wpływem dochodzi o uszkodzenia istoty białej.

Ze względu na wzrost przeżywalności skrajnie niedojrzałych wcześniaków pod wpływem poprawy opieki neonatologicznej może dochodzić do zwiększenia częstości MPD w tym mechanizmie.

Choć dysfunkcje motoryczne są już zazwyczaj obecne od urodzenia, to objawy kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego ujawniają się z czasem.

Do wczesnych objawów należy nieprawidłowe napięcie mięśniowe w obrębie kończyn (hipotonia, krzyżowanie nóg, zaciskanie mięśni, opistotonus), asymetria (napięcia, odruchów mięśniowych), przetrwanie odruchów noworodkowych, odruchy mięśniowe (klonusy).

Dziecko w okresie niemowlęcym osiąga kamienie milowe rozwoju motorycznego z opóźnieniem, może mu towarzyszyć również zwolniony przyrost obwodu główki.

Gdy dziecko nauczy się chodzić, chód jest zazwyczaj nieprawidłowy.

W przebiegu mózgowego porażenia dziecięcego mogą utrzymywać się i utrwalać odruchy pierwotne.

Fizjologicznie ułatwiają one powstawanie prawidłowych wzorców ruchu, jednak muszą zaniknąć w odpowiednim wieku, by mogło dojść do dalszego prawidłowego rozwoju motorycznego.


U dzieci z MPD obserwowane są czasami trudności w karmieniu spowodowane zaburzeniami koordynacji ustno-ruchowej. Karmienia są wolne, często towarzyszą im odruchy wymiotne i wymioty.

Istnieją różne postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego i różne ich podziały.

Według Ingrama wyróżnia się:
1) porażenie połowicze (hemiplegia),
2) obustronne porażenie połowicze (hemiplegia bilateralis),
3) obustronne porażenie kurczowe (diplegia spastica),
4) postać móżdżkową (ataktyczną),
5) postać pozapiramidową (dyskinesiae),
6) postać mieszaną.

Według innych podziałów porażenie połowicze, obustronne porażenie połowicze i obustronne porażenie kurczowe są wspólnie nazywane POSTACIĄ SPASTYCZNĄ mózgowego porażenia dziecięcego.

Dochodzi w niej do uszkodzenia tzw. górnego neuronu ruchowego (droga piramidowa lub korowo-rdzeniowa), co objawia się zespołem piramidowym – niedowładem ze zwiększonym napięciem mięśniowym (spastycznością), wzmożeniem odruchów głębokich, osłabieniem odruchów powierzchniowych, odruchami patologicznymi i nieprawidłowymi współruchami.

Postać spastyczna stanowi nawet 90% wszystkich przypadków MPD, zwłaszcza u wcześniaków.

jest to postać dobrze rokująca, a dzieci prawie zawsze osiągają zdolność samodzielnego chodzenia.
Niedowład dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie.
Ręka jest zazwyczaj silniej zajęta niż noga, a twarz jest zaoszczędzona.
Wczesnym objawem jest asymetria ruchów i ułożenia kończyn, a rozpoznanie ustala się w 1. roku życia.
Zwracają uwagę takie objawy jak zaciskanie dłoni w pięść, zgięcie ręki w łokciu, a później chód na palcach.
Rozwój umysłowy jest prawidłowy w 80% przypadków, jednak często współwystępuje padaczka.

To najcięższa postać mózgowego porażenia dziecięcego.
Niedowładem spastycznym objęte są cztery kończyny, a objawy dotyczą głównie kończyn górnych.
Tułów jest często ułożony nieprawidłowo w tzw. opisthotonus (wygięcie w łuk), ze słabą kontrolą głowy.
Tej postaci towarzyszą głębokie upośledzenie umysłowe i padaczka.
Przyczyną są najczęściej wady OUN i krwawienia śródczaszkowe.
Dzieci z tą postacią MPD są zazwyczaj zależne od innych w życiu codziennym i potrzebują przyrządowej pomocy w poruszaniu się.

To postać mózgowego porażenia dziecięcego występująca głównie u wcześniaków (również z PVL).
Niedowład spastyczny obejmuje cztery kończyny, jednak z przewagą kończyn dolnych.
Objawy w kończynach górnych są niekiedy dyskretne, a ich motoryka może się wydawać prawidłowa.
Zazwyczaj obecne są również zaburzenia mowy, słuchu i wzroku.
Rozwój intelektualny jest zazwyczaj prawidłowy, jednak może towarzyszyć padaczka (15–25%).
Rozpoznanie jest stawiane zazwyczaj ok. 9. miesiąca życia.

Cechą charakterystyczną tej postaci jest obniżone napięcie mięśniowe (hipotonia) i zespół móżdżkowy, objawiający się oczopląsem, zaburzeniami równowagi, chodem ataktycznym i drżeniami kończyn górnych przy próbach chwytania (tzw. drżenie zamiarowe).
Objawy są zazwyczaj symetryczne.
Mowa jest spowolniała, zazwyczaj skandowana.
Najczęściej ta postać jest uwarunkowana genetycznie, a jej przyczyną są wady wrodzone mózgu.
Wiele dzieci jest upośledzonych umysłowo.

W tej postaci występuje początkowo obniżone napięcie mięśniowe w okresie niemowlęcym, wiotkość, słaba kontrola tułowia i opóźniony rozwój motoryczny, a następnie w 2. roku życia
wzmożenie napięcia mięśniowego i niekontrolowane, nieprawidłowe ruchy mimowolne (dyskineza).

Te nieprawidłowe ruchy mogą występować jako:
1) pląsawica (chorea) – nieregularne, gwałtowne, krótkie i niepowtarzające się ruchy,
2) atetoza – powolne, nieregularne, skręcające ruchy części dystalnych kończyn, np. adiadochokineza,
3) dystonia – jednoczesne skurcze mięśni agonistów i antagonistów dotyczące tułowia
lub proksymalnych części kończyn, wyglądające jak wykręcanie ciała.

Ta postać jest związana z uszkodzeniem zwojów podstawy lub związanych z nimi dróg pozapiramidowych.
W przeszłości do tych uszkodzeń dochodziło z powodu hiperbilirubinemii i kernicterus, zwłaszcza pod wpływem nieleczonego konfliktu serologicznego.
Obecnie najczęstszą przyczyną jest encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna.
Rozwój intelektualny dzieci jest zazwyczaj prawidłowy, jednak często występuje niedosłuch.
Zaburzenia ruchowe są jednak zazwyczaj ciężkie i dzieci wymagają pomocy innych osób.

Klasyfikacja Ingrama
W podziale według Ingrama wyróżnione zostały następujące postacie:

obustronne porażenie kurczowe,
obustronne porażenie połowicze,
porażenie połowicze,
postać móżdżkowa,
postać pozapiramidowa,
postać mieszana – łącząca w sobie cechy wyżej wymienionych postaci.

W diagnostyce mózgowego porażenia dziecięcego istotną rolę odgrywają:
1) wywiad, zwłaszcza wskazujący na czynniki ryzyka MPD,
2) badanie neurologiczne,
3) badania obrazowe mózgowia (USG, TK, MRI) – pozwalają na ocenę uszkodzeń strukturalnych,
4) badania neurofizjologiczne (EEG, potencjały czynnościowe) – przydatne w diagnostyce padaczki,
5) badania genetyczne, zwłaszcza gdy współwystępują cechy dysmorfii,
6) ocena neuropsychologiczna.

Ze względu na dojrzewanie układu nerwowego i plastyczność mózgu, a w konsekwencji zmieniający się obraz kliniczny wraz z wiekiem dziecka, ostateczną diagnozę niektórych postaci mózgowego porażenia dziecięcego można postawić dopiero w wieku kilku lat.

Mimo że rodziców należy poinformować o rozpoznaniu tak szybko, jak to możliwe, to dopóki pełny obraz choroby nie ujawni się wraz z postępami rozwojowymi dziecka, określenie rokowania może być trudne.

Czynniki ryzyka MPD
Wysoka korelacja (30-80%) z:

zanikiem mózgu,
niedotlenieniem z hipotensją,
krwawieniem śródczaszkowym III-IV,
leukomalacją okołokomorową II-III.
Średniego stopnia korelacja z:

niskim pH we krwi pępowinowej,
niską punktacją Apgar,
krwawieniem śródczaszkowym I-II,
leukomalacją okołokomorową I-II.
Częstość mózgowego porażenia dziecięcego koreluje z jakością opieki okołoporodowej.

Gross Motor Function Classification System (GMFCS), Communication Function Classification System (CFCS), Manual Ability Classification System (MACS)

Przy obecnym stanie wiedzy nie jest możliwe wyleczenie mózgowego porażenia dziecięcego ze względu na dokonane już uszkodzenia w ośrodkowym układzie nerwowym.

Leczenie polega głównie na rehabilitacji, która powinna być kompleksowa i ciągła, zapewniać stymulację ruchową, wzrokową oraz stymulację mowy i rozwoju intelektualnego.

Istotne jest zaopatrzenie dzieci w aparat słuchowy, okulary i sprzęt rehabilitacyjny oraz objęcie opieką przez ośrodki wczesnego wspomagania rozwoju.

VOJTA,BOBATH

W niektórych krajach i ośrodkach stosuje się leczenie spastyczności w postaci:

1) domięśniowych iniekcji toksyny botulinowej,
2) selektywnej rizotomii grzbietowej (przecinanie odpowiedniej liczby korzeni nerwowych w celu zmniejszenia spastyczności),
3) dooponowego podawania baklofenu (zmniejszającego napięcie mięśni szkieletowych),
4) głębokiej stymulacji zwojów podstawy mózgu.

Bardzo ważne jest również równoległe leczenie zaburzeń współistniejących z mózgowym porażeniem dziecięcym, takich jak:

1) padaczka,
2) refluks żołądkowo-przełykowy,
3) problemy ortopedyczne
(skolioza, subluksacja, zwichnięcie lub deformacja stawów biodrowych).

Żadna metoda leczenia i rehabilitacji nie eliminuje całkowicie objawów mózgowego porażenia dziecięcego.

Przy stosowanej systematycznie rehabilitacji, rokowanie w postaciach łagodnych jest dobre.

Pacjenci zazwyczaj nabywają umiejętności chodzenia, nie mają zaburzeń intelektualnych i są całkowicie samodzielni.

Najgorzej rokują postaci ciężkie (obustronne porażenie połowicze, postać pozapiramidowa), gdzie obok deficytów ruchowych występują zaburzenia wzroku, słuchu i niepełnosprawność umysłowa