1Mi az akromegália leggyakoribb oka?
A hypophysis elülső lebenyében elhelyezkedő GH-termelő adenoma (somatotrop adenoma).
2Milyen hormonális eltérés jellemző akromegáliában?
Emelkedett növekedési hormon (GH) és az általa fokozottan termelődő IGF-1 (inzulinszerű növekedési faktor-1) szint.
3Mely életkorban alakul ki jellemzően akromegália, és miben különbözik gigantizmustól?
Felnőttkorban alakul ki, amikor a növekedési porcok már zártak; gyermekkorban ugyanez a GH-túltermelés gigantizmust okoz.
4Melyek az akromegália jellegzetes testi tünetei?
Arc- és végtagdurvulás: orr, ajkak, fül, mandibula megnagyobbodása (prognathizmus), megnagyobbodott kéz, ujjak és láb, bőrzsírosodás, fokozott izzadás, visceromegalia.
5Milyen anyagcsere-eltérések jellemzik az akromegáliát?
Inzulinrezisztencia, hyperglykaemia, esetleg manifeszt diabetes mellitus.
6Milyen cardiovascularis szövődmények alakulhatnak ki akromegáliában?
Cardiomegalia (Cardiomyopathia?), hypertonia, aritmiák, bal kamrai hypertrophia, fokozott mortalitás szívelégtelenség miatt.- malignus ritmuszavarok: kamrai tachy-fibrill-hirtelen szívhalál!
7Mi a legfontosabb szűrővizsgálat akromegália gyanúja esetén?
Szérum IGF-1 meghatározás, mivel stabil marker, és a GH szintjével ellentétben nem ingadozik napszakosan.
8Mi a diagnózis megerősítésének „gold standard” tesztje akromegáliában?
Orális glükóztolerancia-teszt (OGTT) során a GH-szint nem csökken (2 ng/ml) vagy akár paradox növekedik (glükózrezisztens GH-szekréció).
9Milyen képalkotó vizsgálat szükséges a diagnózis megerősítéséhez?
MRI a hypophysis és a sella turcica területéről, adenoma kimutatására.
10Mi az akromegália elsődleges kezelési módja?
Transsphenoidalis hypophysis adenoma sebészi eltávolítása.
11Milyen gyógyszeres kezelési lehetőségek vannak akromegáliában?
Szomatosztatinanalógok (oktreotid, lanreotid, pasireotid), GH-receptor-antagonista (pegvisomant), dopaminagonisták (cabergolin).
12Miért fontos az akromegália korai felismerése és kezelése?
Mert a kezeletlen betegség fokozza a mortalitást (főként kardiovaszkuláris és metabolikus szövődmények miatt), valamint irreverzibilis csont- és lágyrészváltozásokat okoz.
13miért okoz inzulinrezisztenciát az emelkedett GH-szint?
mer tinzulinantagonizáló hormon, célja a VC emelése.
14Mi a pegvisomant hatásmechanizmusa akromegáliában?
GH-receptor antagonista, gátolja az IGF-1 termelődését a perifériás szövetekben, így normalizálja az IGF-1 szintet a GH gátlása nélkül.
15Mikor alkalmaznak dopaminagonistákat (pl. cabergolin) akromegáliában?
Enyhe betegség esetén, vagy kombinációban szomatosztatinanalógokkal, különösen, ha a tumor prolaktint is termel (GH/PRL-koinzidencia).
16Milyen esetben indokolt sugárkezelés akromegáliában?
Ha a sebészi és gyógyszeres kezelés nem vezet kielégítő eredményhez vagy reziduális, inoperábilis tumor marad.
17Mi a sugárkezelés fő hátránya akromegáliában?
Hatása lassan, évek alatt alakul ki, és gyakran hypopituitarismushoz vezet (más hypophysis hormonok kiesése).
18Milyen paramétereket kell rendszeresen ellenőrizni a kezelés után?
IGF-1 szint (terápia hatékonyságának követése), GH-szint OGTT után, valamint hypophysis hormonprofil és MRI kontroll.