Akromegália

A hypophysis elülső lebenyében elhelyezkedő GH-termelő adenoma (somatotrop adenoma).

Emelkedett növekedési hormon (GH) és az általa fokozottan termelődő IGF-1 (inzulinszerű növekedési faktor-1) szint.

Felnőttkorban alakul ki, amikor a növekedési porcok már zártak; gyermekkorban ugyanez a GH-túltermelés gigantizmust okoz.

Arc- és végtagdurvulás: orr, ajkak, fül, mandibula megnagyobbodása (prognathizmus), megnagyobbodott kéz, ujjak és láb, bőrzsírosodás, fokozott izzadás, visceromegalia.

Inzulinrezisztencia, hyperglykaemia, esetleg manifeszt diabetes mellitus.

Cardiomegalia (Cardiomyopathia?), hypertonia, aritmiák, bal kamrai hypertrophia, fokozott mortalitás szívelégtelenség miatt.- malignus ritmuszavarok: kamrai tachy-fibrill-hirtelen szívhalál!

Szérum IGF-1 meghatározás, mivel stabil marker, és a GH szintjével ellentétben nem ingadozik napszakosan.

Orális glükóztolerancia-teszt (OGTT) során a GH-szint nem csökken (2 ng/ml) vagy akár paradox növekedik (glükózrezisztens GH-szekréció).

MRI a hypophysis és a sella turcica területéről, adenoma kimutatására.

Transsphenoidalis hypophysis adenoma sebészi eltávolítása.

Szomatosztatinanalógok (oktreotid, lanreotid, pasireotid), GH-receptor-antagonista (pegvisomant), dopaminagonisták (cabergolin).

Mert a kezeletlen betegség fokozza a mortalitást (főként kardiovaszkuláris és metabolikus szövődmények miatt), valamint irreverzibilis csont- és lágyrészváltozásokat okoz.

mer tinzulinantagonizáló hormon, célja a VC emelése.

GH-receptor antagonista, gátolja az IGF-1 termelődését a perifériás szövetekben, így normalizálja az IGF-1 szintet a GH gátlása nélkül.

Enyhe betegség esetén, vagy kombinációban szomatosztatinanalógokkal, különösen, ha a tumor prolaktint is termel (GH/PRL-koinzidencia).

Ha a sebészi és gyógyszeres kezelés nem vezet kielégítő eredményhez vagy reziduális, inoperábilis tumor marad.

Hatása lassan, évek alatt alakul ki, és gyakran hypopituitarismushoz vezet (más hypophysis hormonok kiesése).

IGF-1 szint (terápia hatékonyságának követése), GH-szint OGTT után, valamint hypophysis hormonprofil és MRI kontroll.