Thema 6 ziektebeelden

Vormen een groep van ongeveer 200 aandoeningen die leiden tot ontsteking en/of fibrose van het longinterstitium (tussen alveoli en capillairen). Dit leidt tot een restrictieve longfunctiestoornis en verminderde gaswisseling. Oorzaken zijn idiopathisch, auto-immuunziekten, blootstelling (asbest, kolen), overgevoeligheidsreacties, medicatie en sarcoïdose. De compliantie neemt af, de longen worden stijver, ademhalen kost meer arbeid en de diffusiecapaciteit neemt af. Symptomen zijn progressieve inspanningsdyspneu, droge prikkelhoest, vermoeidheid en later hypoxemie en cyanose. Bij lichamelijk onderzoek zijn fijne crepitaties en soms clubbing (trommelstokvingers) aanwezig. Longfunctieonderzoek toont een verlaagde TLC, FVC en FEV1 met een normale FEV1/FVC-ratio. Op CT zijn honeycombing, ground-glass-afwijkingen en een reticulair patroon zichtbaar. Behandeling bestaat uit behandeling van de onderliggende aandoening, corticosteroïden en zo nodig zuurstof.

Meest voorkomende idiopathische interstitiële longziekte, gekenmerkt door progressieve fibrose. Komt vooral voor bij mannen ouder dan 60 jaar met progressieve dyspneu en droge hoest. CT toont honeycombing en reticulaire afwijkingen en de longfunctie is restrictief. Er is geen genezing mogelijk; behandeling bestaat uit zuurstof, longrevalidatie en eventueel longtransplantatie. Onbehandeld bedraagt de overleving gemiddeld 3-5 jaar.

Systemische granulomateuze aandoening met niet-verkazende granulomen. Vaak zijn de longen en hiluslymfeklieren aangedaan. Symptomen zijn droge hoest, dyspneu, vermoeidheid, uveïtis, erythema nodosum en artritis. Vaak treedt spontane remissie op; anders bestaat de behandeling uit corticosteroïden of immunosuppressiva.

Verminderde (parese) of afwezige (paralyse) functie van het diafragma, vaak door uitval van de nervus phrenicus. Oorzaken zijn operatie, trauma, neurologische aandoeningen of tumorcompressie. Klachten zijn dyspneu, orthopneu en verminderde inspanningstolerantie. Op een X-thorax is een hoogstaand diafragma zichtbaar. Behandeling bestaat uit ademspiertraining of diafragmaplicatie bij ernstige klachten.

Via het diafragma kunnen buikorganen de thorax binnendringen, waardoor compressie van de long ontstaat met benauwdheid en gastro-intestinale klachten. De diagnose wordt gesteld met een X-thorax of abdomen. Behandeling bestaat uit chirurgische correctie.

Verminderde beweeglijkheid van de borstkas waardoor de longen minder goed kunnen ontplooien. Dit leidt tot een restrictieve longfunctiestoornis met verlaagde compliantie en dyspneu. Oorzaken zijn onder andere scoliose, spondylitis, thoraxchirurgie en ribafwijkingen. Behandeling is gericht op de onderliggende aandoening.

Ophoping van pus in de pleuraholte als gevolg van een infectie, meestal als complicatie van een bacteriële pneumonie, maar ook mogelijk na thoraxchirurgie of trauma. Verwekkers zijn onder andere Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus en anaerobe bacteriën. De infectie verloopt via een exsudatieve fase (steriel pleuravocht), fibrinopurulente fase (vorming van pus, fibrine en compartimenten) en organisatiefase (bindweefselvorming waardoor de long minder goed ontplooit). Symptomen zijn koorts, koude rillingen, pleuritische thoracale pijn, dyspneu, productieve hoest en malaise. Op een X-thorax is pleuravocht zichtbaar. Behandeling bestaat uit antibiotica en drainage met een thoraxdrain.

Lucht in de pleuraholte waardoor de negatieve intrapleurale druk verdwijnt en de long gedeeltelijk inklapt. Een primaire spontane pneumothorax ontstaat zonder bekende longziekte (vaak door ruptuur van subpleurale bullae) of na trauma. Een secundaire pneumothorax ontstaat bij COPD, cystische fibrose, interstitiële longziekten of longemfyseem. Typisch komt dit voor bij jonge, slanke mannen, waarbij roken een belangrijke risicofactor is. Een spanningspneumothorax is levensbedreigend doordat lucht wel de pleuraholte binnenkomt maar niet meer kan ontsnappen, waardoor de intrathoracale druk stijgt, het mediastinum verschuift, grote vaten worden afgekneld en de veneuze terugkeer afneemt met mogelijk een shock. Symptomen zijn acute dyspneu, plotselinge scherpe thoracale pijn, droge hoest, verminderd ademgeruis, hypersonore percussie, gestuwde halsvenen en tracheadeviatie (laat teken). Behandeling bestaat uit een thoraxdrain; bij een spanningspneumothorax direct naalddecompressie gevolgd door een thoraxdrain, ook vóór beeldvorming.

Gelokaliseerde verdikkingen van de pariëtale pleura die ontstaan na langdurige blootstelling aan asbest. Ze zijn goedaardig en meestal asymptomatisch en worden vaak per toeval gevonden op een X-thorax of CT. Ze zijn wel een aanwijzing voor asbestblootstelling en een verhoogd risico op andere asbestgerelateerde aandoeningen.

Kwaadaardige tumor van de pleura die sterk geassocieerd is met asbestblootstelling. De ziekte heeft een lange latentietijd van 20-50 jaar en presenteert zich met progressieve dyspneu, thoracale pijn, pleuravocht en gewichtsverlies. Bij diagnose is genezing meestal niet meer mogelijk. Behandeling bestaat uit chemotherapie, immunotherapie of palliatieve zorg.

Plotseling ontstaan of verergeren van hartfalen waarbij het hart onvoldoende in staat is om aan de circulatoire behoeften van het lichaam te voldoen. Bij linkszijdig hartfalen wordt onvoldoende bloed weggepompt, waardoor de druk in het linker atrium en de longvenen stijgt en vocht uittreedt naar het longinterstitium en de alveoli, wat leidt tot longoedeem en benauwdheid. Astma cardiale is een ernstige vorm met veel longoedeem en forse kortademigheid. Symptomen zijn onder andere orthopneu, tachypneu, zweten, angst en nachtelijke benauwdheid. Bij lichamelijk onderzoek zijn fijne inspiratoire crepitaties en verhoogde ademarbeid aanwezig. Behandeling bestaat uit zuurstof bij hypoxemie, lisdiuretica, nitraten en verdere behandeling van de oorzaak.

Systolisch hartfalen waarbij de pompfunctie van het linkerventrikel is verminderd, met een ejectiefractie ≤40% en een verlaagd hartminuutvolume. Komt voor bij coronairlijden, myocardinfarct, myocarditis en langdurige hypertensie. Door het lagere hartminuutvolume worden het RAAS en de sympathicus geactiveerd, wat leidt tot vochtretentie, ventriculaire remodellering en progressieve achteruitgang van de hartfunctie. Symptomen zijn inspanningsdyspneu, vermoeidheid, orthopneu, oedeem, gewichtstoename en nachtelijke benauwdheid. Behandeling bestaat uit de 'Fantastic Four': ACE-remmer, bètablokker, SGLT2-remmer en lisdiureticum, eventueel aangevuld met een aldosteronreceptorantagonist.

Diastolisch hartfalen waarbij de ejectiefractie normaal of licht verlaagd is (LVEF ≥50%), maar de ontspanning van het linkerventrikel is gestoord. Komt vooral voor bij ouderen met hypertensie, diabetes mellitus, obesitas, atriumfibrilleren of nierfunctiestoornissen. Het linkerventrikel is stijver waardoor het zich minder goed vult tijdens de diastole, wat leidt tot stuwing in de longcirculatie. De klachten lijken op die van HFrEF. De behandeling richt zich op hypertensie en atriumfibrilleren, met diuretica en SGLT2-remmers. Er is geen behandeling die de mortaliteit duidelijk verlaagt.

Aandoening waarbij één of beide ventrikels verwijd zijn en de systolische pompfunctie verminderd is. Kan genetisch zijn of ontstaan door myocarditis, alcoholmisbruik of andere oorzaken. Kan leiden tot HFrEF, ritmestoornissen en trombo-embolieën. Bij een verhoogd risico op ritmestoornissen kan een ICD geïndiceerd zijn.

Erfelijke, autosomaal dominante aandoening waarbij de hartspier, meestal het interventriculaire septum, verdikt is. Dit veroorzaakt diastolische dysfunctie en soms obstructie van de uitstroom van het linkerventrikel. Behandeling bestaat onder andere uit bètablokkers en calciumantagonisten.

Ontstaat door langdurige ischemie of na één of meerdere myocardinfarcten. De pompfunctie neemt af doordat een deel van het myocard niet meer goed functioneert. Hierdoor ontstaat HFrEF, een verhoogd risico op ventriculaire ritmestoornissen en plotse hartdood.

Ontsteking van de hartspier, meestal veroorzaakt door een virale infectie, maar ook mogelijk door bacteriën, geneesmiddelen of auto-immuunziekten.

Erfelijke cardiomyopathie waarbij het hartspierweefsel, vooral in de rechterventrikel, wordt vervangen door vet- en bindweefsel. Dit veroorzaakt ventriculaire ritmestoornissen en een verhoogd risico op plotse hartdood, vooral bij jonge sporters.

Plotseling ontstane zwelling van de diepere huidlagen en slijmvliezen door lekkage van vocht uit de bloedvaten. Wanneer de zwelling optreedt in de tong, keel of larynx kan dit leiden tot een levensbedreigende luchtwegobstructie. Kan histamine-gemedieerd zijn (bij voedselallergie, insectensteken, geneesmiddelen of anafylaxie) of bradykinine-gemedieerd (bij ACE-remmers of erfelijk angio-oedeem). Door histamine of bradykinine neemt de vaatpermeabiliteit toe waardoor vocht uittreedt. Symptomen zijn zwelling van lippen, tong of gezicht, heesheid, slikklachten, stridor en benauwdheid; bij een allergische oorzaak ook urticaria en jeuk. De diagnose is vooral klinisch. Behandeling begint altijd met het veiligstellen van de luchtweg. Bij histamine-gemedieerd angio-oedeem worden adrenaline i.m., antihistaminica en corticosteroïden gegeven. Bij bradykinine-gemedieerd angio-oedeem wordt de ACE-remmer gestopt en zo mogelijk een C1-esteraseremmerconcentraat of bradykinineremmer toegediend.

Acute bacteriële ontsteking van de epiglottis en omliggende structuren, die kan leiden tot een snelle afsluiting van de bovenste luchtweg. Sinds vaccinatie tegen Haemophilus influenzae type b komt de aandoening veel minder vaak voor. Meestal veroorzaakt door Haemophilus influenzae type b, Streptococcus pneumoniae of Streptococcus pyogenes. Door ontsteking ontstaat ernstig oedeem van de epiglottis waardoor de luchtweg snel kan afsluiten. Symptomen zijn hoge koorts, ernstige keelpijn, slikpijn, kwijlen, een gedempte ('hot potato') stem, stridor en dyspneu. Patiënten zitten vaak rechtop in tripodhouding. De diagnose berust op het klinisch beeld en beoordeling door de KNO-arts met flexibele laryngoscopie in een gecontroleerde setting. De keel mag niet onnodig worden onderzocht vanwege het risico op volledige luchtwegobstructie. Behandeling bestaat uit luchtwegveiligstelling, zo nodig intubatie, intraveneuze antibiotica, eventueel corticosteroïden en ziekenhuisopname.

Virale ontsteking van de subglottische ruimte, vooral bij jonge kinderen. Meestal veroorzaakt door het parainfluenzavirus, influenza, RSV of adenovirus. Door ontsteking ontstaat oedeem onder de stembanden waardoor de toch al smalle luchtweg van jonge kinderen gemakkelijk vernauwt. Typische symptomen zijn een blaffende hoest, inspiratoire stridor, heesheid, vooral 's nachts erger, en lichte koorts. Het kind oogt meestal minder ziek dan bij epiglottitis. De diagnose is klinisch. Bij milde klachten volstaan geruststelling en eventueel eenmalig dexamethason. Bij ernstige klachten worden corticosteroïden, vernevelde adrenaline en observatie in het ziekenhuis toegepast. De prognose is meestal goed met volledig herstel binnen enkele dagen.

Aandoening waarbij het kraakbeen van respectievelijk de larynx of trachea onvoldoende stevig is, waardoor de luchtweg tijdens de ademhaling deels dichtklapt. Laryngomalacie is de meest voorkomende oorzaak van congenitale stridor. Kan congenitaal zijn of ontstaan na langdurige intubatie, chirurgie of trauma. Door slap kraakbeen ontstaat een dynamische vernauwing van de luchtweg; bij laryngomalacie vooral tijdens inspiratie en bij tracheomalacie vooral tijdens expiratie. Symptomen zijn stridor, luidruchtige ademhaling, voedingsproblemen, recidiverende luchtweginfecties en soms apneus. De diagnose wordt gesteld met flexibele laryngoscopie, bronchoscopie en eventueel CT. Laryngomalacie geneest meestal spontaan; ernstige gevallen worden behandeld met supraglottoplastiek. Bij tracheomalacie hangt de behandeling af van de ernst en bestaat uit CPAP of chirurgie.

Meestal een plaveiselcelcarcinoom van de farynx of larynx. Belangrijke risicofactoren zijn roken, alcoholgebruik en HPV (vooral bij orofarynxcarcinoom). Symptomen zijn heesheid langer dan drie weken, slikklachten, pijn bij slikken, halsklierzwelling en gewichtsverlies. Diagnostiek bestaat uit flexibele laryngoscopie, CT of MRI en een biopsie. De behandeling is afhankelijk van het stadium en bestaat uit chirurgie, radiotherapie of chemoradiatie.

Vernauwing van de luchtweg net onder de stembanden. Meestal veroorzaakt door langdurige intubatie, maar kan ook congenitaal zijn of ontstaan door auto-immuunziekten (zoals granulomatose met polyangiitis) of trauma. Symptomen zijn inspiratoire stridor, dyspneu, recidiverende 'astma'-klachten die niet reageren op behandeling en heesheid. De diagnose wordt gesteld met laryngoscopie, bronchoscopie en eventueel CT bij complexe stenosen. De behandeling is afhankelijk van de ernst en bestaat uit endoscopische dilatatie, laserbehandeling, chirurgische reconstructie of een tracheostoma bij ernstige vernauwing.