1Hvad kendetegner ALS?
En kombination af nedre/øvre motroneurontab. Medfører gradvist tiltagende muskelsvaghed og til sidst død hvis ikke man får respirator.
2Hvordan spotter vi ALS?
Ved muskelatrofi + minimum en af følgende: Hyperrefleksi, øget muskeltonus eller babinskis tegn. Dertil skal der være progression over tid.
3Benævn symptomer ved ALS
Typisk Drstal kraftnedsættesle og atrofi.
Fascikulationer (muskelerne bevæger sig ved spontan aktivitet).
Omfatter tyggem tale og synkemuskler.
Respirationsmusklerne rammes også.
Det er ofte assymetrisk.
Personlighedsændring og symtomer som grådlabilitet eller latter.
10% har også frontotemporal demens.
4Hvordan udreder man ALS?
Ved klinisk undersøglde. Der laves blandt andet:
EMG
MR ( for at udelukke anden sygdom (spinalstenose))
Lumbalpunkter (for at udelukke anden sygdom (eks. kronisk neuroinfektion))
5Hvordan kan vi skelne fra andre sygdomme?
Vi kan spørge om der også er sensoriske symptomer. Hvis der er det kan det ikke være ALS.
6Hvad kendetegner undertypen progessiv bulbær parese?
Dysartri
Ganesejsparese
Tyggebesvær
Tungeatrofi
Tungefascikulationer
Synkebesvær --> vægtab
Senere spredning til eksremiteter
7Hvad er prognosen og behandling?
Gennemsnitslevetid er 3 år
Der behandles med Fysioterapi og Ergoterapi samt en logopædisk vurdering.
Der kan gives Riluzole som forsinker forværringen. Muligvis beskytter der nervevævet mod glutamat, som formodes at spille en rolle for celledød ved ALS.
Overvej respiratior, ernæringsonde, kommunikationsmidler.
Patienten tilknyttes rehabilliteringscenter for muskelsvind.
8Hvorfor kan man overveje ikke at tage respirator i brug?
Det kan føles meget voldsomt og kræver hjemmehjælpere der kommer og renser den.
9Hvilke kommunikationsmidler kan bruge?
Stavetavle, måske en maskine til at bruge hånden.
10Hvilken muskulator er ikke ramt?
Øjenmuskulaturen, så øjnene kan bruges som kommunnikationsredskab.
11Hvilke kommunikationsproblemer kan der opstå udover svækkelse af talemuskler (Dysartri)?
Hånd/armmuskulatur stopper skrift og gestikulering.
Ansigst og nakkemuskulatur hæmmer gestikken.
Kan være der er et kogntivt tab f,eks. demens.