(14) Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

En kombination af nedre/øvre motroneurontab. Medfører gradvist tiltagende muskelsvaghed og til sidst død hvis ikke man får respirator.

Ved muskelatrofi + minimum en af følgende: Hyperrefleksi, øget muskeltonus eller babinskis tegn. Dertil skal der være progression over tid.

Typisk Drstal kraftnedsættesle og atrofi.
Fascikulationer (muskelerne bevæger sig ved spontan aktivitet).
Omfatter tyggem tale og synkemuskler.
Respirationsmusklerne rammes også.
Det er ofte assymetrisk.
Personlighedsændring og symtomer som grådlabilitet eller latter.
10% har også frontotemporal demens.

Ved klinisk undersøglde. Der laves blandt andet:
EMG
MR ( for at udelukke anden sygdom (spinalstenose))
Lumbalpunkter (for at udelukke anden sygdom (eks. kronisk neuroinfektion))

Vi kan spørge om der også er sensoriske symptomer. Hvis der er det kan det ikke være ALS.

Dysartri
Ganesejsparese
Tyggebesvær
Tungeatrofi
Tungefascikulationer
Synkebesvær --> vægtab
Senere spredning til eksremiteter

Gennemsnitslevetid er 3 år
Der behandles med Fysioterapi og Ergoterapi samt en logopædisk vurdering.
Der kan gives Riluzole som forsinker forværringen. Muligvis beskytter der nervevævet mod glutamat, som formodes at spille en rolle for celledød ved ALS.
Overvej respiratior, ernæringsonde, kommunikationsmidler.
Patienten tilknyttes rehabilliteringscenter for muskelsvind.

Det kan føles meget voldsomt og kræver hjemmehjælpere der kommer og renser den.

Stavetavle, måske en maskine til at bruge hånden.

Øjenmuskulaturen, så øjnene kan bruges som kommunnikationsredskab.

Hånd/armmuskulatur stopper skrift og gestikulering.
Ansigst og nakkemuskulatur hæmmer gestikken.
Kan være der er et kogntivt tab f,eks. demens.

Muskel er spontant aktiv

Frontotemporal demens
Svind af muskulatur

Ergo- og fysioterapeuter